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La chorée de Huntington, aussi connue sous le nom de maladie de Huntington, est une maladie héréditaire incurable d'évolution inexorable vers la mort. Cette maladie ne se développe, le plus souvent, que chez les personnes âgées de 40 à 50 ans.

Il existe une forme juvénile de chorée de Huntington qui débute avant 20 ans. Cette forme compte pour 10 % des malades atteints.

La chorée de Huntington se traduit par une dégénérescence neuronale affectant les fonctions motrices et cognitives aboutissant à une démence. Ces manifestations psychiatriques de la maladie s'accompagnent de manifestations neurologiques avec, chez le sujet éveillé, des gestes incohérents et anormaux (mouvements choréiques), indépendants de sa volonté, et des troubles de l'équilibre, une léthargie.

La chorée de Huntington est souvent confondue avec la danse de Saint-Guy, qui est en fait la manifestation d'une chorée, quelle qu'en soit la cause.

Le début se manifeste par des troubles subtils de la coordination des mouvements ou un changement d'humeur se manifestant par une tendan[...]

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29 juillet 2010
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