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La chorée de Huntington, aussi connue sous le nom de maladie de Huntington, est une maladie héréditaire incurable d'évolution inexorable vers la mort. Cette maladie ne se développe, le plus souvent, que chez les personnes âgées de 40 à 50 ans.

Il existe une forme juvénile de chorée de Huntington qui débute avant 20 ans. Cette forme compte pour 10 % des malades atteints.

La chorée de Huntington se traduit par une dégénérescence neuronale affectant les fonctions motrices et cognitives aboutissant à une démence. Ces manifestations psychiatriques de la maladie s'accompagnent de manifestations neurologiques avec, chez le sujet éveillé, des gestes incohérents et anormaux (mouvements choréiques), indépendants de sa volonté, et des troubles de l'équilibre, une léthargie.

La chorée de Huntington est souvent confondue avec la danse de Saint-Guy, qui est en fait la manifestation d'une chorée, quelle qu'en soit la cause.

Le début se manifeste par des troubles subtils de la coordination des mouvements ou un changement d'humeur se manifestant par une tendance dépressive. Puis les mouvements anormaux deviennent évidents, entravant la vie professionnelle et obligeant souvent les personnes à abandonner leur travail. Des troubles cognitifs apparaissent, touchant plus l'organisation des tâches à effectuer que la mémoire. Un syndrome dépressif est fréquent pouvant conduire au suicide. Une dépendance s'installe. Tardivement les individus deviennent incontinents, muets et totalement dépendants pour la vie quotidienne. La mort survient 15 à 25 ans après l'apparition des premiers signes. L'âge moyen du décès est de 55 ans.

Des chercheurs publient aujourd’hui une avancée importante dans la compréhension de la chorée de Huntington et ouvrent une nouvelle piste pour lutter contre cette maladie.

La principale coupable de la maladie de Huntington est une version mutée de la protéine huntingtine (Htt) qui provoque de sérieux dégâts dans le cerveau des personnes atteintes. Cependant le mode d’action de la huntingtine est encore largement méconnu.

D’où l’intérêt de cette nouvelle découverte publiée : la Htt n’agit pas seule, elle a une complice, la protéine Rhes, et c’est l’alliance des deux qui donne naissance à un duo destructeur pour les autres cellules nerveuses.

Contrairement à la protéine Htt qui s’exprime dans de nombreuses cellules de notre organisme, la protéine Rhes est uniquement présente dans le striatum, une partie du cerveau située dans les noyaux gris centraux, qui commandent les mouvements. C’est justement dans le striatum que les plus importantes lésions sont observées chez les patients atteints de la maladie de Huntington : c’est là que la mort des cellules nerveuses est accélérée, provoquant les symptômes de la maladie.

Les chercheurs ont découvert que dans ce striatum la protéine Rhes se lie à la huntingtine et ce d’autant plus que la Htt est mutée. Sur des cellules cultivées en laboratoire, la présence conjointe des deux se traduit par la mort de la moitié des cellules en 48 heures, relatent les chercheurs. Ces résultats expliqueraient pourquoi la Htt mutée est surtout nocive dans le striatum.

Autre résultat important obtenu par cette équipe : lorsque la protéine Rhes est ajoutée en culture à la Htt mutée, cette dernière a moins tendance à s’agglomérer. Ces agglomérats sont connus depuis longtemps : ils sont observés dans toutes les cellules de l’organisme chez les malades mais leur effet est discuté. Sont-ils toxiques ou protecteurs ? Ils seraient bien protecteurs, analysent les chercheurs, puisque dans le striatum, où les cellules meurent davantage, il y a moins d’agglomérats de Htt.

On essaie maintenant de voir si on peut stopper ou ralentir la mort des cellules neuronales en enlevant la protéine Rhes chez des souris atteintes de la maladie Huntington. Empêcher les deux protéines de se lier pourrait être un moyen de soigner cette maladie à l’issue fatale.